免疫/抗原介导的以食管嗜酸性粒细胞浸润为特征伴有食管功能障碍的疾病。
食管嗜酸性粒细胞浸润可分成原发性和继发性。前者特指嗜酸性粒细胞性食管炎,后者包括的疾病很多,如寄生虫感染、炎症性肠病、嗜酸性粒细胞增多症、骨髓增生病、动脉周围炎、变应性脉管炎、硬皮病、胃食管反流病、药物损伤和药物过敏等。
病因及发病机制
其确切的病因和发病机制尚不完全清楚。一般认为,嗜酸性粒细胞性食管炎是一种抗原驱动、免疫触发的疾病,是相关抗原、遗传因素和环境因素共同作用的结果。抗原蛋白(多数来源于食物,少数源于吸入的蛋白)触发T淋巴细胞介导的免疫反应,产生细胞因子(白细胞介素-5、白细胞介素-13等),强烈诱导产生嗜酸性粒细胞趋化因子-3,从而趋化大量外周血中的嗜酸性粒细胞进入食管壁,最终造成食管黏膜和肌层组织损伤。
临床表现
症状
①吞咽困难:是最常见的症状,可进行性加重。
②食物嵌塞:胸骨后堵塞感或食物滞留感。
③胸痛、上腹痛:少部分患者可有胸骨和/或上腹痛。
④胃食管反流症状:部分患者可有反酸、烧心等胃食管反流症状。
⑤食管外症状:部分患者可伴过敏性鼻炎、支气管哮喘和特应性皮炎。
实验室检查和辅助检查
主要是内镜检查,可观察到食管沟槽形成、食管气管样表现、黏膜粗糙呈皱纹纸样和白色丘疹(嗜酸性微脓肿),可伴有食管溃疡和狭窄。内镜下所见的单项改变特异性低,多项改变存在提高内镜诊断特异性。
诊断
诊断标准为:
①症状与食管功能障碍有关。
②食管黏膜活检显示嗜酸性粒细胞浸润为主的炎症,嗜酸性粒细胞≥15/高倍视野。
③黏膜嗜酸性粒细胞增多仅限于食管。
④质子泵抑制剂治疗2个月对食管嗜酸性粒细胞浸润无效。
⑤已排除继发性嗜酸性粒细胞增多的原因。
治疗
①全面评估食物过敏原:避免已明确或可疑的过敏原食物,这是最重要和有效的治疗措施。
②糖皮质激素,可局部或系统应用:系统应用疗效低,常用泼尼松;局部应用疗效高,但可诱发食管念珠菌、疱疹病毒感染,常用氟替卡松或布地奈德等。
③生物制剂治疗:抗白细胞介素-5单抗等已用于临床。
④质子泵抑制剂:对反酸、烧心有效。
⑤食管扩张治疗,适用于有食管狭窄者。