一种免疫介导但病因尚不清楚以累及直肠和结肠黏膜为特征的慢性炎症性疾病。简称UC。
病变主要限于大肠的黏膜和黏膜下层,呈连续性、弥漫性分布。多数在直肠乙状结肠,可扩展至降结肠、横结肠,亦可累及全结肠,约5%可累及回肠末端,称为倒灌性结肠炎。
病因和发病机制
见炎症性肠病。
临床表现
消化系统表现
多数缓慢起病,少数急性起病,偶见急性暴发起病。多表现为发作期与缓解期交替,少数症状持续并逐渐加重。临床表现与病变范围、病型及病期等有关。
腹泻黏液脓血便是本病活动期重要表现,是炎症渗出、黏膜糜烂及溃疡所致。大便次数及便血程度反映病情轻重,轻者每日排便2~4次,便血轻或无;重者可每日10次以上,脓血显见,甚至大量便血。腹痛多为左下腹或下腹阵痛,也可全腹痛。有疼痛-便意-便后缓解/减轻的规律。并发中毒性巨结肠者可有持续性剧烈腹痛。可有腹胀、食欲减退、恶心和呕吐。轻型和中型患者仅有左下腹轻压痛。重型和暴发型患者常有明显压痛和鼓肠。并发中毒性巨结肠、肠穿孔者有腹肌紧张、反跳痛、肠鸣音减弱。
全身表现
疾病活动期可有低度-中度发热,高热多提示有并发症。重症或病情持续活动者可出现衰弱、消瘦、贫血、低蛋白血症、水电解质紊乱等表现。部分患者可伴有口腔复发性溃疡、关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、巩膜外层炎、前葡萄膜炎、原发性硬化性胆管炎、强直性脊柱炎等肠外表现。
临床分型
临床类型分为初发型、慢性复发型和慢性持续型;病情分期分为发作期和缓解期;病变范围分为直肠型、左半结肠型(结肠脾曲以下)和广泛结肠型(扩展至结肠脾曲以上)。活动期严重程度分型有多种方法,临床上一般分成轻度、中度和重度(包括暴发型),具体标准见表。
项目 | 轻度 | 中度 | 重度 |
大便(次/日) | <4 | 4~6 | >6(血便) |
脉搏(次分) | <90 | <100 | >100 |
血细胞比容(%) | 正常 | 30~40 | <30 |
体重下降(%) | 无 | <10 | >10 |
体温(℃) | 正常 | <37.5 | >37.5 |
红细胞沉降率(毫米/小时) | <0 | 20~30 | >30 |
白蛋白(克/升) | 正常 | 30~35 | <30 |
并发症
包括中毒性巨结肠、癌变、出血和穿孔。
实验室和辅助检查
血液检查可显示血红蛋白下降、白细胞计数增多、红细胞沉降率加快和C-反应蛋白增高。严重或病情持续者人血白蛋白下降。
粪便病原学检查的目的是要排除感染性结肠炎,是本病诊断的一个重要步骤,需反复多次进行。肉眼观察常有黏液脓血,显微镜检见红细胞和白细胞。
结肠镜检查是本病诊断和鉴别诊断的重要手段。应做全结肠和末段回肠检查,可直接观察肠黏膜变化,确定病变范围和程度,取活检。本病病变呈连续性、弥漫性分布、从肛端直肠开始逆行向上扩展,内镜下可见到:
①急性病变。黏膜粗糙、充血(血管纹理模糊)、脆性增加、出血、糜烂和溃疡。
②慢性病变。假性息肉和桥状黏膜。
结肠镜下黏膜病理活检可见弥漫性炎性细胞浸润,活动期表现为隐窝炎、隐窝脓肿和糜烂,慢性期表现为隐窝结构紊乱和杯状细胞减少。
由于结肠镜检查比X线钡剂灌肠检查准确,后者已少用。重型患者不宜做钡剂灌肠检查,以免加重病情或诱发中毒性巨结肠。
诊断
有持续或反复发作腹泻和黏液脓血便,在排除感染性(如细菌性痢疾、阿米巴痢疾、慢性血吸虫病、肠结核等)和非感染性[如克罗恩(Crohn)病、缺血性肠炎、放射性肠炎、结直肠癌等]疾病基础上,结合上述结肠镜检查和病理检查改变,可做出诊断。
本病缺乏特征性改变,多种病因均可引起类似的肠道炎症病变,因此只有排除各种可能的病因后才能做出本病诊断。本病完整诊断应包括临床类型、病变范围、病情分期、病情严重程度和并发症。
治疗
一般治疗
强调休息、饮食和营养。活动期患者应充分休息,予流质饮食,病情好转后改为富营养少渣饮食,限制乳制品摄入。重症患者应住院治疗,纠正水、电解质紊乱和酸碱失衡,贫血者可输血,低蛋白血症者输白蛋白。病情严重者应禁食,行胃肠外营养治疗。对腹痛、腹泻的对症治疗,要权衡利弊。对重症有继发感染者,应用抗生素治疗。
药物治疗
可使用:
①5-氨基水杨酸。柳氮磺吡啶(SASP)口服后大部分到达结肠,经肠菌分解为5-氨基水杨酸(5-ASA)与磺胺吡啶,前者是主要有效成分。该药适用于轻、中度患者或重型经糖皮质激素治疗缓解者。5-ASA的特殊制剂美沙拉嗪、奥沙拉嗪和巴柳氮等疗效与SASP相仿,不良反应少,但价格高。5-ASA的灌肠剂和栓剂适用于病变局限在直肠者。
②糖皮质激素。对急性发作期有较好疗效,适用于对氨基水杨酸制剂疗效欠佳的轻、中度患者及重度患者的初始治疗。轻者可口服给药,重者应静脉给药。病变局限在直肠、乙状结肠患者,可用合适的制剂做保留灌肠。
③免疫抑制剂。硫唑嘌呤或巯嘌呤适用于激素依赖的患者(激素减量后症状复发),加用这类药物后可逐渐减少激素用量甚至停用。重度溃疡性结肠炎糖皮质激素治疗无效者,可用环孢素或TNF-α单克隆抗体(英夫利昔单抗)治疗。
手术治疗
紧急手术指征为内科治疗无效的大出血、中毒性巨结肠及肠穿孔。择期手术指征为并发癌变、慢性持续型者,内科治疗效果不佳严重影响生活质量。
治疗方案的选择
活动期应基于病情严重程度、病变部位和治疗反应选择方案。直肠型主要予以5-ASA或糖皮质激素保留灌肠(每晚睡前),可辅以口服氨基水杨酸制剂。轻、中度者先口服氨基水杨酸制剂,疗效不佳者改为口服糖皮质激素,病变广泛者一开始即可予糖皮质激素治疗。重度者先予静脉糖皮质激素后改口服;足量治疗无改善者需考虑予环孢素、英夫利昔单抗或手术治疗。激素疗效不佳或激素依赖的慢性持续型者加用硫唑嘌呤治疗。
缓解期用氨基水杨酸制剂维持治疗,一般推荐以活动期有效治疗量的半量维持治疗1~2年。慢性持续型用硫唑嘌呤治疗获得缓解者,则用原剂量维持治疗。
预后
一般呈慢性病程,大部分患者反复发作,轻度及长期缓解者预后较好。急性暴发型有并发症者预后欠佳。慢性持续活动或反复发作频繁者,预后较差,但如能合理选择手术治疗,也可望得到恢复。病程漫长者癌变危险性增加,应注意随访。