属于IgG4相关疾病范畴的胰腺慢性炎症、纤维化性疾病。简称AIP。
自身免疫性胰腺炎可单独存在或伴存于其他IgG4相关疾病，其定义和分型尚未统一。此病具有以下特点：
①临床常出现阻塞性黄疸，伴有或不伴有胰腺肿块。
②组织学表现为淋巴浆细胞浸润和纤维化。
③糖皮质激素治疗非常有效。
病因和发病机制
尚不清楚。发病具有自身免疫性疾病的特点，但触发该病的抗原尚不清楚。胰腺组织中有大量IgG4阳性浆细胞浸润，多数患者外周血IgG4水平升高，但IgG4在此病发病中的确切作用尚不明确。
临床表现
最主要的临床表现是无痛性阻塞性黄疸，见于50%～70%患者。其次为上腹部疼痛和（或）背部疼痛。可有糖尿病和（或）其他器官受累的表现，如胆管狭窄、肺结节、干燥综合征等。
诊断
诊断标准在不断完善中。诊断依据为：
①影像学检查示胰腺增大（弥漫性或局限性）和胰管不规则狭窄。
②血清学检查示IgG4升高或自身抗体阳性。
③组织学检查示胰腺纤维化伴浆细胞和淋巴细胞浸润，有大量IgG4阳性细胞浸润。
符合前两项者可拟诊，符合3项者可确诊。拟诊者若激素治疗有显效即可确诊；伴胰腺外相关器官受累者支持自身免疫性胰腺炎诊断。本病需要与胰腺癌和胆管癌鉴别。
治疗
主要是应用糖皮质激素。多数患者效果显著，包括症状改善、胰腺肿大消退和功能恢复。糖皮质激素治疗有禁忌、无效或依赖者可用硫唑嘌呤或利妥昔单抗治疗，但经验有限。
预后
尚不完全清楚。自发缓解见于个别患者，但常复发。多数患者糖皮质激素治疗有效，但停止治疗后可复发。持续的、难以控制的炎症和纤维化可导致胰腺功能障碍。