主要累及头颈部浅表淋巴结及软组织的一种少见的慢性免疫性疾病。因最早的发现者而得名。
病因
病因不明。可能与自身免疫、肿瘤、寄生虫感染等相关。有研究显示该病机制可能为免疫介导的炎性反应，某些毒素诱导免疫球蛋白E（IgE）介导的Ⅰ型变态反应，并改变T细胞的免疫调节作用，使淋巴因子释放，TH2细胞可在其中起作用。
临床表现与诊断
起病慢，一般病程较长。主要表现为头颈部无痛性皮下软组织肿块，头颈部浅表淋巴结、腮腺、下颌腺等部位受累，同时可有肾脏受累。皮下组织肿块多为无痛性，活动度差，可由早期软橡皮质地逐渐变硬。皮肤多正常，可有皮肤瘙痒。同时，局部淋巴结肿大好发于头颈部，也可累及肢端和腹股沟淋巴结，可为独立的无痛性淋巴结肿大。累及肾脏时，主要表现为肾病综合征，以膜性肾病多见。也可累及口腔等其他部位。
同时可见外周血嗜酸性粒细胞、血清IgE水平增高。骨髓象可见嗜酸性粒细胞升高，以晚幼和成熟阶段为主。病理上，以淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润、血管增生等为主要表现。电子计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）等影像学检查无特异性，可明确病变累及范围，如腮腺受累时CT可见腮腺弥漫性增生，可累及皮下组织，边界不清，腮腺周围等可见串珠样淋巴结改变，少见骨质破坏。
鉴别诊断
木村病应与血管淋巴样组织增生伴嗜酸性粒细胞增多、卡波济肉瘤、淋巴瘤等相鉴别。其中血管淋巴样组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症与木村病在组织学上相似，以前被认为是同一种疾病。木村病被认为是原发炎症继发血管增生，而血管淋巴样组织增生伴嗜酸性粒细胞增多被认为是动静脉血管继发炎症的解剖学异常。
治疗及预后
本病为良性病变，预后较好。对于无症状或不损伤外观的病灶可先观察。主要的治疗方法有手术治疗、药物治疗、放射治疗。
单发的局部肿块可手术切除，但肿块多边界不清，手术切除不易彻底、易复发。为提高疗效，可手术联合小剂量放疗或联合糖皮质激素治疗。
药物治疗可以减少并发症、改善症状。可应用环磷酰胺缓解病情，但病灶可在停止治疗后复发。可口服或局部注射类固醇激素治疗缓解症状，亦可应用免疫抑制剂治疗。出现肾脏损害时，可应用激素和免疫抑制剂进行治疗。
有研究认为，放射治疗仅应用于外貌损伤、复发等情况。也有人认为该病变对放疗敏感，放疗可作为首选治疗方案。