一种以皮肤、肺、关节和内脏反复葡萄球菌感染，嗜酸性粒细胞增多及血清免疫球蛋白E（IgE）浓度显著增高为特征的遗传性免疫缺陷综合征。简称HIES。又称约伯综合征。1966年首次得到描述。
病因与发病机制
STAT3基因显性失活突变抑制野生型等位基因的活性，从而产生免疫、结缔组织、骨骼、大脑和血管组织等缺陷是主要发病机制。白介素-17在HIES的皮肤黏膜念珠菌病发病中起重要的作用。
临床表现
主要表现为反复葡萄球菌感染引起的皮肤冷性脓肿、湿疹和肺部感染等，常在婴儿期起病，表现为头皮或颜面部脓包或湿疹样皮疹，皮疹可自行缓解或持续存在，反复肺部感染引起支扩或肺大泡等实质性肺损伤。病原体除葡萄球菌外，还可继发铜绿假单胞杆菌、非结核分枝杆菌、真菌等感染，是导致患者死亡及并发症的常见原因。
在儿童期晚期或青少年早期出现的特征性面部特征及乳牙脱落延迟也是患儿的常见临床表现，此外还存在包括伸展过度、脊柱侧凸、骨质疏松等肌肉骨骼异常，以及冠脉动脉瘤及冠脉迂曲等血管异常。
血清IgE显著升高（常＞2000IU/μL），血清IgG和IgM多正常，IgA多正常或降低，90%以上的患者存在嗜酸性粒细胞增多。
诊断
出生后出现反复皮肤、肺等组织葡萄球菌感染，伴体质特征，血清IgE明显升高应考虑该病。
治疗
抗葡萄球菌治疗及局部皮肤抗菌治疗是常规治疗方法，常可快速控制皮疹，局部皮肤护理及抗葡萄球菌维持治疗有利于控制皮疹的复发。
预防
预防性抗金黄色葡萄球菌治疗可降低肺感染及实质性肺损伤，高血压非常常见并会引起血管异常，应积极控制血压。