低促性腺激素性腺功能减退

由于促性腺激素水平低下所引起的以性激素分泌减少为特征的一种疾病。

病因

1.原发性低促性腺激素性腺功能减退

少见,通常垂体或下丘脑解剖结构正常,由先天性或遗传性疾病所引起,如卡尔曼综合征、CHARGE综合征、促性腺激素释放激素不敏感综合征等。

2.继发性低促性腺激素性腺功能减退

常见,常继发于某些后天性疾病,如脑外伤、垂体或下丘脑肿瘤、垂体卒中、高剂量或长期应用糖皮质激素药物等。

临床表现

儿童及青少年表现为青春期延迟、第二性征如乳腺、睾丸不发育、无月经来潮、身材矮小等。成年人表现为性冷淡、闭经、对运动等兴趣缺乏、肌肉量减少、体重增加、情绪低落等。

实验室及影像学检查

血激素测定:卵泡刺激素、黄体生成素、促甲状腺激素、催乳素、睾酮、雌二醇测定。

垂体兴奋试验:又称为促性腺激素释放激素(Gonadotropin-releasing hormone; GnRH)刺激试验,了解垂体对GnRH的反应性。注射GnRH后LH升高明显,则病变在下丘脑;若LH不升高或升高不明显,说明垂体功能减退。

磁共振检查:以发现是否存在垂体或下丘脑或其他异常组织的肿瘤。

染色体或基因检查:以了解是否存在染色体或基因异常。

治疗

除外病因治疗外,其他治疗包括:
①促性腺激素释放激素激动剂或促性腺激素注射;
②激素替代治疗,即雌激素、孕激素及雄激素治疗。

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