因茎突过长或其方位、形态异常刺激邻近血管神经而引起的咽部异物感、咽痛或反射性耳痛、头颈部痛和涎腺增多等症状的总称。又称茎突过长综合征。
由于茎突过长或其方位、形态异常,或茎突舌骨韧带钙化或骨化,以至茎突远端贴近颈部血管、神经,当头颈部转动或做吞咽、发音等动作时,激惹、刺激或压迫邻近的血管或神经所引起的咽部异物感、咽痛或反射性耳痛、头颈部痛、涎液增多,甚至头晕等症候群。W.W.伊格尔于1937年首先报道此征,故又称伊格尔综合征。该综合征表现复杂,常被误诊误治。
病因
茎突解剖。茎突属于颞骨的一部分,位于颞骨岩部底面和乳突部相接处,即茎乳孔的前内方,呈细长圆柱状。胚胎起源于Reichert软骨的第二支弓部,有四个分开的胚胎部分:鼓舌部、茎舌部、角舌部和舌骨下部。茎突起于茎乳孔的前内方,远端伸向内、前下方,自根部向尖端逐渐变细,多数较直,少数可有弯曲,与冠状面的角度为11~25度,平均长度为2.5厘米,超过2.5厘米即为茎突过长。
茎突过长的原因:
①部分或全部茎突韧带骨化,茎突的一部分发育成茎突舌骨韧带,若有额外骨化中心,则韧带部分骨化亦可致茎突过长,若韧带全部骨化,则称为茎突舌骨韧带骨化或钙化,与舌骨小角呈骨性愈合,骨化中间亦可形成假关节。
②茎突胚胎连接成分的异常骨化(这可解释茎突的弯曲和许多茎突韧带附着处新骨的形成,这种理论基于组织学的证据,在韧带附着的附近骨膜下可见细胞的化生改变)。③茎突软骨成分的存留连接到颞骨,然后骨化成骨。
茎突过长症候群的解剖基础。茎突后方有面神经出颅,茎突末端尖部位于颈内、颈外动脉之间,接近颈外动脉终末分叉处,更偏于颈外动脉,与颈外动脉关系密切,舌下神经、迷走神经和舌咽神经在茎突根部下行,这是茎突过长引起症状的主要解剖基础。
临床表现
病史长短不一,短者仅数日,长者可达数十年,多为数月。起病缓慢,也有于感冒后或某一偶然因素激发而突然发病者。常见症状有:
①咽部疼痛常为一侧性刺痛、钝痛、胀痛、牵拉痛等,多不剧烈,可为阵发性或持续性。疼痛部位为扁桃体区、舌根区,可放射到耳部或颈部,吞咽或呼吸时加重。
②咽异物感或梗阻感较为常见,多为一侧,如鱼刺感、牵拉感、异物附着感等,吞咽时更为明显,有时在讲话、转头或夜间加重。
③颈动脉压迫症状。颈部动脉血管受到压迫引起的疼痛可从一侧下颌角向上放射到头颈部或面部,此外可有耳鸣、听力下降、头痛、头晕、眼花、眼胀以及面部麻木等症状。
④其他症状。刺激迷走神经可引起咳嗽以及其他,如张口困难、吞咽梗阻、咽部麻木、唾液增多、失眠等少见症状。
诊断
此症常被忽略,而被误诊为慢性咽炎或咽异感症。凡有上述类似症状者在扁桃体窝触诊发现坚硬条索状或骨刺状突起便可确诊。X线或计算机断层扫描(CT)可进一步予以证实。
扁桃体窝触诊扁桃体区后方的中、下部可扪到坚硬条索状或骨刺状突起,患者可诉此处为不适之处,并可致咽痛或咽痛加重。
①茎突的X线检查。一般常用的位置是正位、侧位片,有谓正位显示角度,侧位显示长度之说。在X线片上,一般以茎乳孔至茎突尖端的长度作为茎突的长度,超过2.5厘米为过长。角度的测量以从茎乳孔向下作一条与颅底平面的垂直线,测量茎突与此垂直线的偏斜度。茎突与此线偏内偏前各成30°角,超过40°角或少于20°角可认为是茎突方位异常。
②螺旋CT和三维(3D)重建技术。行螺旋CT横断位、冠状位扫描及3D重建。在X线平片断层显示茎突或茎突舌骨韧带骨化欠佳时,应选择CT冠状位扫描及3D重建。CT对茎突舌骨韧带的部分或全部骨化及轻度钙化显示较佳。可见茎突X片简便、经济,可作为茎突过长的筛查手段;CT三维重建图像清晰、逼真、精准,可作为茎突过长患者的影像学确诊手段,并能为后续的手术提供更有价值的信息。
治疗
手术截短过长的茎突是有效的治疗方法。其适应证应根据病人情况而定。茎突过长而无症状或症状较轻者可不手术。病人症状明显迫切要求手术者可行之。手术方法多采用经口咽扁桃体途径手术,个别行颈外径路手术截短过长茎突。
口内径路茎突截短术
经口途径切断茎突,适合在咽部摸到硬性隆起者。有两种手术选择:
①切除扁桃体后,即时分离切断部分茎突。
②如果在前、后弓处摸到硬性隆起,则可以直接在隆起处切开分离切断茎突。
颈外径路茎突截短或切除术
适合于在咽部不能摸到硬性隆起,或者虽然能够摸到,但是位置较高,经口手术困难者,或茎突体积小、易摆动的骨不连的茎突,也可以由此途径进行手术。也有两种手术方法:
①经下颌角后方切口进行手术,这样手术可以从茎突根部切断茎突,但是容易损伤面神经和腮腺。
②切口是以下颌角为上端切口,在胸锁乳突肌前缘做弧形向前的切口,此方法在二腹肌外侧向上进入咽旁间隙,触摸到茎突尖端,然后循尖端向上分离茎突,至不能分离时切断茎突。对于茎突舌骨韧带骨化的患者,可以由此进路进行手术。
有不明原因的咽痛、耳痛或头痛,应想到本病,须行扁桃体窝触诊等检查。此病需与咽炎、舌咽神经炎、舌咽神经痛、茎突骨折等病相鉴别。手术有效率在70%以上,并发症不多见。口内径路临床应用较广,术后应关注有无扁桃体术后的出血情况;颈外径路术后颈部有瘢痕形成。