由慢性肺部疾病或缺氧所导致的肺动脉压力增高的疾病。
病因和发病机制
本类肺动脉高压最常见的病因为慢阻肺、间质性肺疾病、肺纤维化合并肺气肿。其他少见因素如结节病和郎格汉氏细胞增多症亦可导致肺动脉高压。
临床表现
肺部疾病和/或低氧合并PH患者的临床症状和体格征象不易鉴别。
诊断
慢性呼吸系统疾病常合并左心衰竭也会诱发肺动脉高压。基于肺功能检查结果，患者症状重于预期，应进一步评估，尤应行超声心动图检查，以判断是否合并左心衰竭或肺动脉高压。
确诊肺动脉高压依赖于右心导管检查。晚期肺部疾病行右心导管检查的可能适应证有：
①欲行外科治疗（移植、肺减容术）诊断或排除肺动脉高压；
②怀疑动脉性肺动脉高压或慢性血栓栓塞性肺动脉高压；
③右心衰竭连续发作；
④超声心动图的发现不明确但高度怀疑和具有潜在治疗意义时。
治疗
优化完善基础肺部疾病的治疗，尚无慢性肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压的针对性治疗。已批准用于治疗动脉性肺动脉高压的靶向药物，不推荐用于慢性肺部疾病所致肺动脉高压的治疗。