喉先天性发育不良致喉后部有一裂隙存在的畸形。喉裂轻者仅在两侧杓状软骨间有一裂隙;重者整个喉后部、气管上端都完全裂开,称为喉气管裂;更为严重者累及气管大部分或全部、食管,称为喉气管食管裂。部分患儿并发其他部位先天性畸形,如唇裂、腭裂、食管气管瘘、食管闭锁等畸形。
病因
按食管胚胎发育推测,在胎儿前肠头端气管食管纵隔发育异常所致。
临床表现
轻度喉裂一般无症状。重度喉裂,新生儿期即出现口内常有泡沫状唾液溢出口外、吞咽困难、呛奶、呼吸困难、哭声低弱或无声,常有反复吸入性肺炎发病。多因肺炎、肺不张、呼吸窘迫而死亡。
诊断
对有吞咽困难、进食呛咳、呼吸困难、喉鸣的新生儿,无论有无其他畸形,应行直接喉镜检查。仔细检查杓状软骨、喉后部是否有裂隙存在。食管造影、喉气管重建计算机断层扫描(CT)、颈部核磁共振成像(MRI)有助诊断。
治疗
轻度喉裂、无症状者不需特殊治疗,注意进食不可过急,避免误吸。重度有症状者,应尽早手术。依喉裂程度选择不同术式,如支撑喉镜下显微修补术、颈外径路修补术、颈-胸联合径路修补术。