根据国际血管瘤与脉管畸形研究协会(ISSVA)2018年最新分类,脉管畸形包含80余种疾病,其中最常见的是毛细血管畸形、静脉畸形及淋巴管畸形。
临床表现
毛细血管畸形为红色斑片,境界清楚(见图)。好发于面部,又称葡萄酒色斑或鲜红斑痣;静脉畸形为蓝色的斑块或结节,触之柔软,可被挤压,去除压力后很快充盈。皮损可限局,但大小不等(曾称为海绵状血管瘤)。淋巴管畸形一般为皮色的水疱,单发或多发,疱壁厚,不易破溃。好发于躯干、四肢近端(曾称为淋巴管瘤);动静脉畸形罕见,是动静脉直接连通所致。
治疗
需根据畸形脉管类型、皮损部位、范围等决定治疗方法。对毛细血管畸形如葡萄酒色斑可采用染料激光、光动力学(海姆泊芬静脉点滴配合激光)治疗;静脉畸形、淋巴管畸形等治疗困难,局部约束是长期管理的基础方法。治疗可用局部注射、栓塞、介入或手术等。治疗无效时可用雷帕霉素。