编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病。
1992年由西班牙学者P.布鲁加达和J.布鲁加达两兄弟首先提出，1996年日本学者宫崎等将其命名为Brugada综合征。Brugada综合征多见于男性，男女之比约为8∶1，发病年龄多数为30～40岁。主要分布于亚洲，尤以东南亚国家发生率最高，故有东南亚夜猝死综合征（SUNDS）之称。
Brugada综合征患者的心脏结构多正常，心电图具有特征性右胸导联ST段抬高，临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。
Brugada综合征为常染色体显性遗传性疾病。1998年陈（Chen）等最早证实了编码心脏钠通道基因（SCN5A）的α亚单位突变是Brugada综合征的遗传学基础之一。在心室复极早期，由于SCN5A基因突变导致内向钠电流（INa）减少和Ito明显增加，心室外膜与内膜之间Ito的电位差明显增加，从而产生J点的抬高和ST段的抬高。由于右室的心外膜Ito电流比左心室心外膜的Ito电流更具优势，因此心电图表现也特征性的定位在V1－V3的右胸导联。此外也有研究认为ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变也可能是Brugada综合征的分子生物学基础。2相折返是Brugada综合征发生VT和VF的电生理原因，它与跨壁的复机离散度增大有关，同时也与过早活动触发机制有关。当心室局部某一处内外膜离子流和电位差明显增大时，可引起相邻部位的2相折返，从而诱发VT和VF。
Brugada综合征具有多种临床表现，从静息携带者、晕厥反复发作到猝死生还者，提示Brugada综合征具有明显的遗传异质性。患者主要在成年时期出现症状，平均死亡年龄为（41±15）岁，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在休息或睡眠以及发热或其他迷走神经紧张的状态下，而很少在运动时出现，发作前无先兆症状。发作间期可无任何症状。有时心脏病突发或晕厥，发作时心电监测几乎均为室颤。常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。
心电图是诊断Brugada综合征的重要依据，Brugada综合征的心电特征可分为以下三型：
①I型。以突出的“穹隆型”ST段抬高为特征，表现为J波或抬高的ST段顶点≥2毫米，伴随T波倒置，ST段与T波之间很少或无等电位线分离。
②Ⅱ型。J波幅度（≥2毫米）引起ST段下斜型抬高（在基线上方并≥1毫米），紧随正向或双向T波，形成“马鞍型”ST段图型。
③Ⅲ型。右胸前导联ST段抬高＜1毫米，可以表现为“马鞍型”或“穹隆型”，或两者兼有。Brugada综合征心电图的ST段改变是动态的，不同的心电图图型可以在同一个患者身上先后观察到，三种类型心电图之间可以自发或通过药物试验而发生改变。Brugada综合征心电图的ST段改变具有隐匿性、间歇性和多变性。
Brugada综合征的诊断标准如下：
①符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征I型。位于第2、3或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到自发或由Ⅰ类抗心律失常药物诱发的I型ST段抬高≥2毫米。
②符合下列心电图特征可以考虑诊断Brugada综合征Ⅱ型或Ⅲ型。位于第2、3或4肋间的右胸导联，至少有1个记录到Ⅱ型或Ⅲ型ST段抬高，并且Ⅰ类抗心律失常药物激发试验可诱发I型ST段抬高。
③临床确诊Brugada综合征。除心电图特征外，需记录到VF或多形性室速或有猝死家族史。
至今唯一证明预防Brugada综合征患者发生心脏性猝死（SCD）的有效治疗是植入埋藏式心律转复除颤器（ICD）。在药物治疗方面，异丙肾上腺素对治疗Brugada综合征的电风暴有效；奎尼丁为Ⅰa类抗心律失常药物，可以阻断Ito和Ikr通道，预防VF和抑制自发性室性心律失常，但目前还没有开展关于奎尼丁治疗的随机研究。