短QT综合征

一种少见的离子通道病。

其特征为QTc<330毫秒,高尖T波,T波波峰到T波末端时限非常短。轻者无临床症状,室性心律失常发作时导致晕厥,重者发生心脏性猝死。短QT综合征患者中心房颤动常见。

临床首发症状较早,儿童期即可发病,可能是婴儿心脏性猝死的原因之一。短QT综合征报道的有关基因变异,均位于3个编码钾离子通道的基因(KCNH2、KCNQ1、KCNJ2)。

持续性VT/VF的短QT综合征,应植入除颤器。奎尼丁能延长QT间期,可能有效。其他抗心律失常药物,包括Ⅲ类抗心律失常药物如索他洛尔,也可能对部分短QT综合征患者有效。

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