贲门失驰缓症

病因和发病机制

原发性贲门失弛缓症的病因尚不清楚，可能与自身免疫、病毒感染等因素相关。正常下食管括约肌的松弛与胃肠神经系统和中枢神经系统均有关。下食管括约肌主要受胃肠抑制性运动神经元支配，释放血管活性肠肽和一氧化氮等抑制性神经递质，抑制括约肌收缩，使其呈松弛开放状态。贲门失弛缓症患者存在平滑肌抑制性运动神经元炎症性变性和缺损，从而导致下食管括约肌松弛障碍和食管失去蠕动。

临床表现

症状
①吞咽困难：吞咽时胸骨后可有滞留感或堵塞感，导致进食时间延长，常需要饮水帮助进食。症状较轻时主要影响固体食物，症状重时进固体、液体食均有困难。食管扩张明显者食管腔内常存留大量食物和黏液，此时吞咽困难可反而减轻。吞咽困难严重者体重下降明显，可出现营养不良。
②反食：反出的是咽下的食物，一般无酸或苦味。严重者由于大量食物长期潴留于食管内，反出的食物可有异臭。夜间反食时易出现食物呛鼻、呛咳。
③胸痛：见于半数患者，常发生在进餐或冷饮后，饮热水可使之减轻，多数为钝痛或隐痛，少数为痉挛样痛。
④呼吸道症状：夜间有反流者常伴咳嗽、咳痰、气促及睡眠有鼾声等。

实验室检查和辅助检查
①X线钡剂造影：食管不同程度扩张，远端变细，呈鸟嘴样，钡剂不易通过，可见食管腔内潴留物和液体。
②内镜检查：贲门口持续关闭，推送内镜时有阻力，但仍可进入胃腔。食管腔扩大，常有食物和液体潴留。内镜检查的另一重要作用：是为了排除贲门部其他病变，尤其是恶性肿瘤。
③食管测压。特征性改变为吞咽时下食管括约肌松弛障碍，常伴下食管括约肌压力升高，食管体部蠕动消失。高分辨食管测压可显示不同类型贲门失弛缓症的特征。

诊断

根据患者症状，结合X线钡剂造影和/或内镜检查所见可做出诊断，必要时结合食管测压进而确诊。

治疗

①一般治疗：减缓进食速度，餐前饮温水、进餐中送水，以助食物进入胃内；避免进食不易消化、刺激性食物。
②药物治疗：硝酸酯类药物、钙离子通道阻滞剂、抗胆碱能药物均可松弛下食管括约肌。
③扩张治疗：适用于药物疗效不佳、吞咽困难和反食明显者。
④肉毒素注射：可抑制下食管括约肌区域的兴奋性神经元，降低下食管括约肌张力，但有复发可能。
⑤手术治疗：经胸腔镜或腹腔镜行食管纵肌切开术可缓解症状，经口内镜下肌切开术的创伤更小。