一种累及脑、软脑膜、眼或脊髓，并且无全身淋巴瘤证据的结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）。简称PCNSL。约占中枢神经系统肿瘤的2%～4%。免疫缺陷是PCNSL的危险因素，约90%为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）类型。本病治疗不同于其他结外淋巴瘤，预后较其他结外淋巴瘤更差。
PCNSL病因不清，免疫缺陷如人类免疫缺陷病毒感染、先天性免疫缺陷病是发病的危险因素，部分与EB病毒感染相关。在免疫功能正常的人群中，PCNSL好发年龄是45岁～70岁（中位年龄为60岁），常见症状包括神经系统局灶症状、性格改变/精神症状及高颅压症状（如头痛、呕吐），B症状（发热、盗汗及体重下降）少见；眼部受累占10%～20%。
增强的核磁共振成像（MRI）是最佳影像学检测方法，可见病变在T2加权像呈等信号到低信号，强化明显。约15%～30%患者脑脊液中可找到淋巴瘤细胞。眼科的裂隙灯检查对诊断也很有帮助。
本病需要与继发淋巴瘤、尤文肉瘤家族肿瘤、脱髓鞘或非特异性炎症进行鉴别，确诊依赖于组织病理或脑脊液细胞学检查，其中最常见的组织病理学是DLBCL，绝大部分是活化B细胞亚型。应注意在进行活检确诊前避免使用糖皮质激素。
需选择可以透过血脑屏障的化疗药物进行治疗，PCNSL的主要治疗方法是以甲氨蝶呤为基础的大剂量全身化疗，可选择联合全颅脑放疗和大剂量化疗后自体造血干细胞移植作为巩固治疗。PCNSL预后较其他结外淋巴瘤更差，如果不经过治疗常常在数月内死亡，仅接受放疗的患者生存期为10～18个月，化疗联合放疗或者单纯化疗可延长生存期至中位36个月。