一类表现为肺囊性纤维化的罕见常染色体隐性遗传病。
在高加索白色人种中婴幼儿的患病率为50/10万,在黄色人种中更加罕见。主要原因是CFTR基因突变导致全身黏液液体分泌部位出现分泌物黏稠,阻塞管腔,诱发慢性炎症或肺部感染。CFTR突变后
一类表现为肺囊性纤维化的罕见常染色体隐性遗传病。
在高加索白色人种中婴幼儿的患病率为50/10万,在黄色人种中更加罕见。主要原因是CFTR基因突变导致全身黏液液体分泌部位出现分泌物黏稠,阻塞管腔,诱发慢性炎症或肺部感染。CFTR突变后
由于遗传因素和环境因素导致胚胎发育过程中肺发育缺陷,出现肺的形态和功能异常的疾病。
先天遗传因素包括基因突变或染色体异常;环境因素包括致畸药物、辐射、化学和感染因素等。常见的肺部先天性疾病,包括肺隔离症、先天性肺动
临床表现为慢性咳嗽和喘鸣,与反复或慢性肺部感染有关的一种常染色体隐性遗传性疾病。
常见于欧美白色人种。全球约有7万多患者。发病率约1/2000,患者平均寿命37岁。中国仅有少数报道。在呼吸系统由于呼吸道黏液分泌黏稠
由于全身纤毛先天性异常,纤毛动力臂缺欠,微管异位或轮辐缺陷,纤毛运动不良和清除功能障碍,从而引起黏液分泌物潴留,导致反复感染,出现鼻旁窦炎、支气管炎和支气管扩张的一种以常染色体隐性遗传为主的疾病。
表现为呼吸道上皮
由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成的先天性常染色体隐性遗传疾病。
以胸膜及胸膜腔解剖结构或生理功能异常为主要特征的一类疾病。
可以原发于胸膜本身,也可继发于胸壁、肺脏及其他脏器病变,亦可由全身系统性疾病所致。胸膜是覆盖在胸膜腔内表面的一层薄膜,由覆盖于肺表面的脏层胸膜和覆盖在肋骨
一种起源于胸膜间皮细胞的肿瘤。
约占胸膜肿瘤的5%,是胸膜最常见的原发肿瘤,进展迅速。间皮瘤除了发生在胸膜外,还可发生在腹膜、心包膜和睾丸鞘膜部位。胸膜间皮瘤占了整个间皮瘤的50%。有局限型(多为良性)和弥漫型(都
纵隔是两侧纵隔胸膜之间的间隙及位于其中的器官的总称。
为了临床工作方便,纵隔被人为地划分为不同的区域。自胸骨角向后引一条直线至第4胸椎体下缘,将纵隔分为上纵隔和下纵隔。上纵隔又以气管为界,前部为前上纵隔,后部为后上
接触铍或其化合物引起的以呼吸系统损害为主的全身性疾病。旧称铍中毒。
既往被称为铍中毒。由于其发病多与变态反应有关,与其他化学品引起的毒性反应有所不同,故多称为铍病。接触铍及其化合物后,经过一定的潜伏期,发生以肺部肉
接触硬金属粉尘所致的以呼吸系统症状、肺功能损害和影像学弥漫性肺间质改变为特征的疾病。 其典型的肺组织病理改变为巨细胞性间质性肺炎(GIP)。
病因
硬金属肺病的病因与接触金属粉尘(主要包括钴、钨、钽、镍等)有关。钴是导致