难治性血细胞减少伴多系病态造血

2001年世界卫生组织(WHO)造血组织和淋巴组织肿瘤分类方案(WHO 2001)MDS诊断和分型标准中首次提出的一个亚型。简称RCMD。

WHO(2008)对RCMD诊断标准修订为:外周血的血细胞减少(定义血细胞减少的推荐水平是血红蛋白<100克/升,中性粒细胞绝对值<1.8×109/升,血小板数<100×109/升),无原始细胞或罕见(<1%),无奥氏小体,单核细胞<l×l09/升;骨髓髓系中≥2个系别中发育异常的细胞≥l0%,骨髓原始细胞<5%,无奥氏小体,环状铁粒幼红细胞±15%。WHO(2016)更名为MDS伴多系发育异常(MDS-MLD):外周血1~3系别血细胞减少,原始细胞<1%;骨髓2~3系发育异常,原始细胞<5%,无奥氏小体,环状铁粒幼红细胞比例>15%或≥5%但<15%且有SF3B1基因突变,细胞遗传学可有除满足MDS伴单纯5q-诊断标准的任何核型。

一般来说,当血红蛋白<80克/升时应考虑红细胞输注。血小板计数10×109/升为预防性血小板输注的指征,当有发热、感染时应提高到20×109/升。IPSS低危/中危-ⅠMDS患者,预计生存期较长、已累计输红细胞(RBC)≥25单位(约5g铁)或血清铁蛋白>1500微克/升应考虑采用去铁治疗。

有HLA相合供者的IPSS高危和中危-Ⅱ患者,应争取尽早施行异体造血干细胞移植(Allo-HSCT);而有同样条件的IPSS低危和中危-Ⅰ患者,由于其相对良性的自然病程,则应慎重权衡利弊,严格掌握治疗指征。

不适合接受Allo-HSCT的患者,以贫血为主要表现的患者首先单独用重组人Epo(rHuEpo),10000单位/日,连用6周,无效者可再用6周或加用G-CSF。不适合EPO治疗或EPO治疗失效的IPSS低危或中危Ⅰ患者,应接受一疗程ATG或CSA或沙利度胺单独或联合治疗,特别是那些HLA-DRB1-15阳性、骨髓增生减低、染色体核型正常、IPSS低危度组、存在有阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆的患者和红细胞输注时间<2年且需要治疗的患者。IPSS中危1患者及以上患者可选用阿扎胞苷(75毫克/平方米·日,皮下注射,连用7天,28天为一疗程,至少连续使用4个疗程),或地西他滨(20毫克/平方米·日,静脉滴注,滴注时间在3小时以上,连用5天,至少连续使用4个疗程)。

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