内分泌 – 第10页 – 叶子李YEASLEE

隐睾

睾丸未下降至阴囊底部位置，而是停留在腹腔内、腹股沟区、阴囊入口处或其他部位的病理现象。

正常睾丸经由腰部平面的腹膜-腹股沟管下降到阴囊底部。停留在睾丸下降通道称为睾丸下降不全。若睾丸位于腹股沟处的腹外斜肌表面、会阴、股部、

先天性原因导致染色体、性腺和解剖性别的不一致的现象。包括外生殖器模糊、生殖器和性腺及染色体异常，大多会引起性腺功能异常和生育能力下降，甚至不育。

旧称为间性畸形、两性畸形。因其分类名称具有贬义，且有许多重叠、交叉与

性腺功能低于正常的临床状态。

下丘脑-垂体-性腺任意部位异常均可引起性腺功能减退。睾丸/卵巢疾病引起的性腺功能减退称为原发性性腺功能减退症，下丘脑-垂体系统功能失调引起的称为继发性性腺功能减退症。

男性性腺功

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肾上腺皮质激素分泌不足的状态。

分为原发性和继发性两类。原发性慢性ACI又称艾迪生病（Addison disease），系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分（＞80%）肾上腺组织所致；继发性慢性ACI

确定不适当（自主性）醛固酮分泌的主要指标。是原发性醛固酮增多症最常用的筛查指标。

醛固酮常用单位为纳克/分升，肾素活性最常用单位为纳克/（毫升·时），最常用的切点为30。也有研究者认为在ARR阳性的同时，血醛固酮水

肾上腺皮质以外的因素兴奋肾上腺皮质球状带，引起醛固酮分泌增多的症状。

其病因分两类：
①使有效血容量减少的疾病，如肾动脉狭窄、肝硬化、充血性心力衰竭、失盐性肾病、特发性水肿和滥用利尿剂等。
②与原发性肾素增多相

由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所导致的常染色体隐性遗传性疾病。

临床上可表现为失盐、脱水、外生殖器性别不清、生长过速和典型的激素异常。

病因及病理生理

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肾上腺髓质和肾上腺外交感神经节的嗜铬组织异常引起的疾病。

肾上腺髓质位于肾上腺中央，主要由嗜铬细胞组成，呈棕色，重约1克，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，其作用主要是调节糖、脂肪的代谢以及加强心血管的收缩。肾上腺髓

起源于神经嵴的嗜铬细胞肿瘤。

肿瘤细胞主要合成和分泌儿茶酚胺，故又称儿茶酚胺分泌瘤。其中，80%～90%的嗜铬细胞瘤为良性，恶性占10%～16%。此外，80%～85%的肿瘤位于肾上腺内，右侧略多于左侧。少部分位于肾

发生在副神经节的，与交感或副交感神经有联系的嗜铬或非嗜铬神经上皮样细胞团。

主要分布于头颈、纵隔、肾上腺及腹膜后等有副神经节聚集的部位，可分为交感神经副神经节瘤和副交感神经副神经瘤两类。

临床特征

副神经节瘤的临床表现与肿