一种常以震颤为特征的运动障碍性疾病的常染色体显性遗传病。约60%患者有家族史。又称原发性震颤、良性震颤、家族性震颤。
临床表现
这种震颤是身体任何一个部位的非自主性和非节律性的震颤,双手震颤最为常见,也可为头部、腿部、躯干部震颤
一种常以震颤为特征的运动障碍性疾病的常染色体显性遗传病。约60%患者有家族史。又称原发性震颤、良性震颤、家族性震颤。
临床表现
这种震颤是身体任何一个部位的非自主性和非节律性的震颤,双手震颤最为常见,也可为头部、腿部、躯干部震颤
儿童时期发生的以不自主动作性抽动、发声性抽动或秽语症为临床症状的神经发育障碍性疾病。又称日勒德拉图雷特综合征、图雷特综合征。
病理生理学涉及皮质-纹状体-丘脑-皮质回路和多巴胺能系统。治疗上除了药物干预外,近年来手术治疗也是积极有效的
表现为不自主的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变的疾病。常为急性风湿病的一种表现。又称西德纳姆舞蹈病、β-溶血链球菌感染性舞蹈病。曾称小舞蹈病。
是由英国医学家T.西德纳姆(Thomas Sydenham,162
以进行性肌张力障碍或步态异常为主要表现的遗传性疾病。好发于儿童或青少年。
DRD的症状具有昼间波动性,以及小剂量多巴制剂疗效显著的特点。1976年由日本学者M.濑河(M.Segawa)等首次描述该病,又称Segawa病。
病因及
大脑神经元突发性的高度同步化异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性脑部疾病。
这种大脑的功能障碍可以是感觉、运动、意识、精神、记忆、认知、自主神经、行为,或者几个临床症状的组合。癫痫的病因非常复杂,临床表现既有共性,又有个性。治疗
广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,伴脑病表现(行为异常或意识障碍),通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后。
典型的急性播散性脑脊髓炎为单相病程,预后良好,复发型和多相型需注意与多发性硬化鉴别。
病因和发病机制
病
一种亚急性或慢性脑白质广泛脱髓鞘性疾病,主要见于儿童。又称弥漫性轴周性脑炎或希尔德病(Schilder disease)。
一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷,不能完成正常发育的疾病。代表性疾病有异染性脑白质营养不良和肾上腺脑白质营养不良等。
原因不明的以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的致死性疾病。常在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生。
原因不明的慢性进行性损害中枢神经系统和周围神经系统,导致相应结构发生病变的一组疾病。
许多变性疾病是神经组织在衍化、发育、成熟、衰老等过程中发生于分子生物学水平的一系列复杂变化,进而表现为结构和功能等方面的障碍,对这一系列的动态变化及