血液系统 – 第8页 – 叶子李YEASLEE

骨髓纤维化

由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。简称MF。表现为贫血、脾肿大，幼稚红、白细胞以及骨髓纤维组织增生和骨质硬化。

骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应

一种因骨髓成纤维组织等间质异常增生，逐渐取代骨髓造血组织，并发生硬化，以各系形态正常的全骨髓增生、骨髓纤维化以及脾大和各器官髓外造血为特征的克隆性造血干细胞疾病。又称骨髓纤维化，髓样化生、骨硬化型贫血。

发病机制

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一种起源于造血干细胞阶段的克隆性骨髓增殖性肿瘤。简称PMF。特征是外周血涂片可见幼稚粒、红细胞，髓外造血引起的脏器肿大以及骨髓纤维化。病因不明，小部分患者有苯和电离辐射接触病史。发病率为（0.5～1.5）/100000·年，男女发病

不同病因引起的骨髓造血组织纤维化肿瘤。

网状纤维增多而无胶原纤维增多的疾病有：毛细胞白血病，HIV感染，非动脉高压，内脏利什曼病，rhTPO、IL3和IL11等造血生长因子治疗。

可出现局灶性骨髓纤维化的疾病

一种以皮肤、骨骼、肝、脾、淋巴结等器官或组织中肥大细胞异常增生为特征的少见疾病。简称SM。

病理及分类

根据2008年世界卫生组织（WHO）淋巴造血组织肿瘤分类，SM可以分为以下4类：
①惰性系统性肥大细胞

造血多能干细胞出现克隆性增殖而引起的一种恶性肿瘤。简称MPN。

2008年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类方案（WHO 2008）将此前的骨髓增殖性疾病（MPDs）更名为骨髓增殖性肿瘤。MPN包括慢性髓系白血病（C

形态学上以肥大细胞增生性浸润为特点的一组较少见的疾病。主要侵犯皮肤，也可累及骨、骨髓、肝、脾、淋巴结等其他系统或器官，通常为良性过程，仅少数为恶性。

病理及分类

肥大细胞，又称组织嗜碱性粒细胞，形态学特点为胞

骨髓增生异常综合征（MDS）的一种亚型。简称RARS。

1982年，FAB（法国、美国、英国）协作组的骨髓增生议程综合征（MDS）分型首次将RARS作为MDS的一个亚型，其诊断标准为：外周血原始细胞＜1%，骨髓原始

骨髓增生异常综合征（MDS）的一种亚型。简称RA。

1982年，FAB（法国、美国、英国）协作组根据骨髓和外周血有发育异常形态学改变的基本特征、外周血和骨髓中原始细胞百分率、骨髓中环状铁粒幼细胞百分率、外周血中单核

1976年，FAB（法国、美国、英国）协作组在其“急性白血病分型”方案中提出了骨髓造血异常综合征（dysmyelopoietic syndromes），包括难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）和慢性粒单核细胞白血病（CMML）两个