血液系统 – 第7页 – 叶子李YEASLEE

结外黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

1983年，研究人员观察到胃肠道低度恶性B细胞淋巴瘤的细胞在形态学上与黏膜相关淋巴组织的细胞相似，提出了黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的概念。之后，发现肺、唾液腺及甲状腺的B细胞淋巴瘤也具有胃黏膜相关淋巴瘤的特征，这一概念进而被扩展应用到其

2001年世界卫生组织（WHO）造血组织和淋巴组织肿瘤分类方案（WHO 2001）MDS诊断和分型标准中首次提出的一个亚型。简称RCMD。

WHO（2008）对RCMD诊断标准修订为：外周血的血细胞减少（定义血细胞

2001年世界卫生组织（WHO）造血组织和淋巴组织肿瘤分类方案（WHO 2001）将骨髓增生异常综合征（MDS）伴有单纯del（5q）作为MDS的一个独立亚型。简称5q-综合征。

5q-综合征主要发生于老年女性

一组克隆性造血干细胞疾病。简称MDS。特征是血细胞减少，髓系细胞一系或多系发育异常，无效造血，以及演变为急性髓系白血病（AML）的风险增高。

主要病理生理本质是：
①起源于造血干细胞的克隆性疾病。
②粒系、红系

骨髓增生异常综合征（MDS）中的一个暂定亚型。简称RCC。

儿童MDS与成人MDS相比，具有以下特征：
①MDS在儿童及青少年发病率低，占患者是14岁以下的血液系统肿瘤比值不到5%。
②约1/3的儿童MDS继发

一种累及脑、软脑膜、眼或脊髓，并且无全身淋巴瘤证据的结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）。简称PCNSL。约占中枢神经系统肿瘤的2%～4%。免疫缺陷是PCNSL的危险因素，约90%为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）类型。本病治疗不同于其他结

起源于淋巴细胞的恶性肿瘤。病灶可累及全身各组淋巴结、扁桃体、脾、骨髓等部位，也可累及鼻腔、胃肠道、肺、肝、中枢神经系统等结外器官。

根据全国肿瘤登记中心对2009年中国淋巴瘤发病率及死亡率的分析，2009年中国淋巴

一种肿瘤急症，是肿瘤细胞快速溶解后细胞内容物及其代谢产物迅速释放入血，引起高尿酸、高钾、高磷、低钙血症，急性肾功能不全（尿酸和/或磷酸钙结晶在肾小管沉积）及其一系列临床症状。简称TLS。

TLS好发于对化疗敏感的快

形态学、免疫表型和遗传学表现上在两种不同类型淋巴瘤之间，具有中间性特点而难以被明确分类为任何一种类型的淋巴瘤。简称GZL。

1998年首先被霍奇金淋巴瘤协作组提出，在2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类中包括两种

经典型霍奇金淋巴瘤（cHL）的四个亚型之一。简称MCHL。

形态学以弥漫性或结节样为表现，单核细胞（H）和多核里斯细胞（RS）（统称为HRS细胞）散在于混合的多种炎性细胞背景中，结节不伴有纤维硬化，HRS细胞免疫表型同cHL所