以波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征为主要特征的神经退行性痴呆。是仅次于阿尔茨海默病的第二位常见的退行性痴呆，占老年期痴呆的15%～20%。其病理特征为不溶性-突触核蛋白为主要成分的路易小体分布在大脑皮质，特别是前额叶和颞叶、扣带回及岛叶；黑质、蓝斑、中缝核及其他脑干核团也可见。大多数患者可见淀粉样斑块，但数量远少于阿尔茨海默病，而神经原纤维缠结通常稀少，甚至缺失。遗传因素与部分路易体痴呆有关。在某些家族性路易体痴呆患者中发现-突触核蛋白基因（SNCA）三倍重复与SNCA重复缺陷，葡糖脑苷脂酶基因（GBA1）、早老素1基因也与该病相关。
临床特点
包括以注意力和视觉空间障碍为主的波动性认知障碍、反复发作的视幻觉、帕金森综合征。
①认知障碍是路易体痴呆的主诉症状之一，其特征是注意力、执行功能和视觉空间功能的早期损害，病程中晚期才出现记忆损害，因此，早期症状主要表现为驾驶困难和工作表现下降。这种认知障碍的特点是波动性，表现为认知及警觉水平的波动，其波动的严重程度、持续时间和症状类型也多种多样。当出现记忆损害时，记忆提取功能障碍可能重于记忆获取功能受累。
②视幻觉亦是路易体痴呆的早期征象之一，约2/3患者会出现该症状，表现为形象生动地描述人或动物、视觉错觉，甚至出现抽象的幻影（如形状或颜色）。
③帕金森综合征是路易体痴呆的特征性表现之一，约70%～90%的患者会出现帕金森样症状、运动迟缓和运动不能、肢体强直和/或步态障碍，通常双侧对称性较为常见，且程度较特发性帕金森病更轻。
其他临床表现包括：快速动眼期睡眠障碍、对镇静药物非常敏感、反复跌倒、晕厥或短暂性意识丧失、直立性低血压、尿失禁或尿潴留、便秘等，其他精神行为症状如听幻觉、嗅幻觉、妄想、躯体化障碍、抑郁也较常见。
诊断
主要依靠临床病史和检查结果。评估患者时首先要确定其存在认知功能障碍，并判断其严重程度。当认知功能波动时，需除外癫痫，可以选择脑电图、视频脑电图检查；多导睡眠监测有助于评估睡眠障碍；当患者有路易体痴呆的提示性临床特征但不足以诊断时，单光子发射计算机断层成像术（SPECT）或正电子发射断层成像术（PET）检查发现基底节区多巴胺转运蛋白的摄取量降低支持路易体痴呆的诊断。可以参照2015年《中华老年医学杂志》上发表的《路易体痴呆诊治中国专家共识》的标准诊断路易体痴呆。
治疗和管理
尚无方法能够治愈路易体痴呆。治疗的目的在于控制症状、延缓病情进展，改善患者生活质量。应当尽可能早期治疗，采用药物和非药物结合的综合干预，科学全程管理。
美国食品药品监督管理局尚未批准用于治疗路易体痴呆的药物，但是临床研究证实胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐、卡巴拉汀有一定临床效果，因此胆碱酯酶抑制剂可能作为治疗路易体痴呆的一线药物。此外，有研究认为美金刚能够改善路易体痴呆的认知功能和神经精神症状，但临床资料相对较少，疗效有待进一步验证。
快速动眼期睡眠障碍可以考虑使用褪黑激素（3～12毫克）或低剂量氯硝西泮（0.25～1.5毫克）治疗。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂通常用于治疗抑郁症状。非药物治疗无效的精神症状可考虑使用极低剂量喹硫平（12.5毫克）。左旋多巴制剂可用于治疗帕金森样症状，建议采用低剂量和缓慢加量的方法。
由于路易体痴呆没有确切的有效治疗药物，因此非药物治疗（包括认知训练和康复、有氧运动、合理膳食、照料者支持等）非常重要。