原发性食管高幅度、不协调收缩所致的疾病。是一种食管运动障碍性疾病。
病因和发病机制
病因不明。其发生可能是食管抑制性神经元受损或其递质一氧化氮合成或降解异常所致。正常食管蠕动通过兴奋性神经元和抑制性神经元共同调节，一氧化氮是其抑制性神经元的递质。抑制性神经元受损或其递质合成或降解异常导致食管痉挛性收缩。无效的食管收缩可导致吞咽困难。
临床表现
症状
①胸痛：多为间歇性胸骨后疼痛，反复发作；可呈绞窄样，向后背、颈部和左手臂放射，酷似心绞痛；进食生冷、硬食物和吞咽等可诱发，与体力活动无关。
②吞咽困难：多为间歇性，进食固体和液体食物均可发生，但一般不显著影响进食。
③胃食管反流症状：部分患者可伴有烧心、反酸症状。
实验室检查和辅助检查
①X线钡剂造影：典型者食管收缩形态呈串珠状或螺旋状。
②食管压力测定：吞咽后出现高幅度同步收缩波。
诊断
与吞咽相关胸痛、间歇性吞咽困难和内镜检查未发现食管明显病变者应怀疑本病，如有上述食管X线钡剂造影和食管测压的特征性改变，即可诊断。
治疗
药物治疗包括：
①钙离子通道阻滞剂。可减低食管收缩幅度和收缩频度。
②抗抑郁焦虑药。适用于伴抑郁或焦虑患者。
③硝酸酯类药物。可舒张食管平滑肌，特别是在胸痛发作时，部分患者可获得缓解。
非手术治疗包括：
①内镜探条或气囊扩张术。可缓解吞咽困难症状。
②肉毒素注射。可抑制食管兴奋性神经元。
手术治疗为食管肌纵切开术。适用于症状严重、胸痛或吞咽困难经药物、非手术治疗无效者。