以免疫介导的血小板过度破坏及/或血小板生成减少为特点的出血性疾病。根据其发病病因不同可分为原发免疫性血小板减少症和继发免疫性血小板减少症。
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浆细胞病
单克隆浆细胞过度增殖,并且在血液或/和尿液中出现单克隆免疫球蛋白浆细胞病的一组疾病的总称。
POEMS综合征
一种与浆细胞病有关的多系统病变。主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、M蛋白血症(monoclonal gammopathy)和皮
多发性骨髓瘤
浆细胞异常增生的恶性肿瘤。单克隆恶性浆细胞(骨髓瘤细胞)大量增殖,侵犯骨髓与骨质,产生溶骨性改变,影响骨髓的造血功能,导致贫血与出血;同时还产生大量单克隆免疫球蛋白,影响正常免疫球蛋白的生成,增加患者对细菌与病毒的易感性;由于免疫球
浆细胞白血病
浆细胞疾病中恶性程度最高的一种。简称PCL。PCL总体治疗效果不满意,疗效和预后很差。
组织细胞增生症X
一组以朗格汉斯细胞克隆性增生为特征的疾病。现称朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)。
1800~1900年,文献报道提及嗜酸性肉芽肿、汉德-许勒尔-克思斯琴(Hand-Schüller-Christian)病和勒-雪(
华氏巨球蛋白血症
一种侵犯正常合成和分泌免疲球蛋白M(IgM)的B淋巴浆细胞恶性增生性疾病,以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中IgM增高和骨髓中淋巴样浆细胞浸润为特征的一种病症。简称WM。
髓外浆细胞瘤
原发于骨骼以外的浆细胞瘤。简称EMP。病理上以不同阶段的浆细胞髓外浸润为特征。好发于头颈部。临床表现根据浸润部位不同而异,诊断主要根据病理结果。治疗上以放疗为主,部分可考虑手术或辅助化疗。该病早期预后较好,但经过2年后可转化为多发性
恶性组织细胞增多症
单核巨噬细胞系统中,组织细胞异常增生的全身性恶性疾病。简称恶组。1939年首次报道并被命名为组织细胞髓性网状细胞增生症,1966年改为现名。
中国学者20世纪50年代开始报道本病,命名为恶性网状细胞病。20世纪70
重链病
一组罕见的克隆性浆细胞病。特征为,由恶性增殖的单克隆浆细胞合成和分泌大量结构均一,分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。具体病因尚不清楚。
根据重链结构抗原性的不同分为五种:IgA重链病(