血管壁异常导致的多种出血性疾病。
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出血性疾病
一类由于止血机制异常所致的疾病统称,大体上可分为遗传性和获得性两大类,临床表现主要为不同部位的出血。
弥散性血管内凝血
一种在某些严重疾病基础上,致病因素引起机体凝血系统激活,血小板活化,纤维蛋白沉积,导致微血管内弥散性微血栓的广泛形成,多种凝血因子及血小板消耗性降低,并伴以继发性纤溶亢进的获得性全身性血栓或出血综合征。简称DIC。
肝素诱导血小板减少症
使用肝素后或在肝素抗凝治疗过程中引起的血小板减少,伴或不伴血栓形成,临床表现为无症状的血小板计数减少或血栓栓塞症状。简称HIT。
血小板减少一般发生在肝素应用后第5~14天内,表现为血小板计数降至正常以下或者比用药
血栓性血小板减少性紫癜
一种以微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常、伴有不同程度的肾脏损害及发热为主要临床表现的、严重的血栓性血小板微血管病。简称TTP。
妊娠相关性血小板减少症
妊娠前无血小板减少的病史,在妊娠中、晚期首次出现血小板减少,多为轻度血小板减少,通常无症状,多数患者于产后12周内可自行恢复。简称PAT。又称妊娠期血小板减少症。
PAT特点为:
①无特异性的实验室诊断标准,为排
血小板疾病
因血小板量和/或质的缺陷引起的出血性疾病。常见的血小板疾病包括:
血小板功能不全
一种常染色体隐性遗传性出血病。又称血小板无力症(GT)。特点为血小板对多种生理诱聚剂反应低下或缺如。
病因
本病是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)数量减少或结构异常引起
特发性血小板减少性紫癜
以出血及外周血血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的出血性疾病。又称原发免疫性血小板减少症。简称ITP。
获得性血小板减少症
继发于其他疾病引起的血小板减少。又称继发性血小板减少症。
临床表现除有皮肤、黏膜等出血症状及化验检查血小板减少外,尚有原发病的特征。病因错综复杂,涉及病种繁多,主要包括:自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节