胆总管呈囊状或梭状扩张。是胆管囊肿中以肝外胆管囊肿为主要病变的类型,部分患者可伴有肝内胆管囊肿。
病因和发病机制
尚不明确。被认为主要与先天因素相关,可能与遗传、胎儿期病毒感染、胰胆发育过程中连接异常等因素相关。
临床表现
取决于胆管囊肿部位、大小和是否有并发症。部分患者无症状,是腹部影像学检查(超声、电子计算机断层扫描、磁共振胰胆管造影)时意外发现。有症状者主要表现为非特异性上腹部疼痛。可并发胆道结石、胰腺炎和胆管炎,产生相应症状。极少数患者可并发胆管癌。
诊断
主要依赖腹部影像学检查,包括超声、电子计算机断层扫描、磁共振胰胆管造影。磁共振胰胆管造影不仅可明确诊断,还可根据胆管扩张部位、范围和形态进行分类。
治疗
无有效药物治疗,外科手术是主要治疗方法。是否手术取决于胆管囊肿部位、大小和是否有并发症,无症状、无并发症者可观察随访。