由先天性铜代谢障碍引起的一组全身性疾病。又称Wilson病、肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)。
呈常染色体隐性遗传,好发于青少年。临床上以肝脏和神经系统的损伤最为突出,角膜
由先天性铜代谢障碍引起的一组全身性疾病。又称Wilson病、肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)。
呈常染色体隐性遗传,好发于青少年。临床上以肝脏和神经系统的损伤最为突出,角膜
由血红素生物合成的特异性酶缺陷所致的卟啉代谢异常综合征。又称血紫质病。
卟啉(或卟啉前体)生成过多,浓度异常升高,在体内聚集,由尿和粪中排出,进而产生皮肤光敏感反应,有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神系统表现等。
个体在一生中,同时或先后发生两种以上自身免疫性内分泌腺病和非内分泌腺病的一组疾病群。
其中绝大多数为内分泌腺(或内分泌细胞)功能减退或衰竭,血中可检出腺体特异性自身抗体。发病呈家族倾向。根据病因和临床特征可分为Ⅰ型
严重低血钙引发的一种自发性强直性肌肉收缩状态所形成的特征性的手部表现。通常先是拇指内收,接着是掌指关节屈曲,指间关节伸展和腕关节屈曲。
血钙高于或等于3.75毫摩/升时的临床急症。
患者往往有明显的高钙血症症状,如乏力,恶心、腹痛、便秘、昏迷、心动过缓、低血压和心力衰竭等。如不及时处理,可危及生命。高钙危象的内科处理包括纠正脱水、促进肾
胃肠道(包括胰腺)神经内分泌细胞分泌的特殊化学物质。
通过血液循环或局部弥散等方式作用于靶细胞。消化道从胃到大肠的黏膜层内存在40多种神经内分泌细胞,这些细胞具有摄取胺食物的前体、通过脱羧而产生肽类或活性胺的能力。
心脏(主要是心房)分泌的一种排钠性利尿激素。又称心房利钠肽(ANP)。
心钠素是一组不同分子量的肽类。人心钠素有α、β、γ等三种分子形式。在心房的含量最高,是心室含量的100倍。右心房含量高于左心房,近心外膜肌细胞
花生四烯酸经酶促代谢产生的脂类介质。
PG主要存在于生殖系统,尤以精液、经血和羊水的含量较高。按其化学结构,分为A、B、C、D、E、F、G、H、I等类型。在神经或激素的影响下,PG自局部释放,调节细胞功能。PG与受
哺乳动物体内天然生成的具有阿片样作用的多肽物质。
具有和吗啡相似的生物效应,这种效应可以被纳络酮逆转。主要由三个家族组成:
①脑啡肽。包括甲啡肽和亮啡肽。体内分布以神经系统为主,肾上腺髓质、胃肠道及胰腺等也有分布
骨组织成骨活性增高或正常而骨吸收被强烈抑制的一种病理状态。
骨饥饿时通过廓清血液矿物质形成新骨,故可引起严重(血钙<2.1毫摩/升)而长期(持续至术后4天以后)的低钙血症、低磷血症和低镁血症。HBS是因骨矿物质动员