骨髓增殖性肿瘤中的一种,是以红细胞容量增加为特征的克隆性疾病,同时可伴有粒细胞、单核细胞和血小板的过度增生,血清中促红细胞生成素低下。简称PV。
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组成机体的系统之一
侵袭性NK细胞白血病
起源于成熟NK细胞的恶性肿瘤。简称ANKL。以NK细胞系统性增生为特征。该疾病常见于成年人,发病率低,且具有高度侵袭的临床病程,病情进展快,预后极差。
白血病髓外复发
急性白血病患者在治疗达到完全缓解状态后,骨髓以外的其他组织或脏器发现有白血病细胞浸润的证据。
原发性血小板增多症
一种克隆性干细胞疾病。简称ET。特征为血小板的过度增生和相关的JAK2、CALR、MPL基因突变。ET的并发症包括血栓形成、出血,以及进展至骨髓纤维化(MF)或急性髓细胞白血病。
流行病学
ET在中国的发病率尚无确切数据
幼淋巴细胞白血病
介于慢性淋巴细胞白血病与急性淋巴细胞白血病之间的一种独立类型淋巴细胞白血病。简称PLL。
发病率罕见,占淋巴细胞白血病的近1%,中位发病年龄为70岁,男女比例为1.6∶1,大多为B细胞型,少数为T细胞型。诊断上
系列未明的急性白血病
根据细胞形态和免疫表型不能明确显示按某一特定系列(淋巴系或髓系)分化的小部分、异质性的急性白血病。简称ALAL。
包括细胞形态学缺乏分化特点、免疫表型也无特异性系列抗原表达的急性未分化细胞白血病(AUL),表达不止
毛细胞白血病
一种因BRAF基因V600E突变引起的罕见白血病。简称HCL。
约占成人细胞白血病的2%,年发病人数<1/10万。中位发病年龄为55岁,男女比例为5:1。病变累及骨髓及脾,患者多有巨脾,而周围淋巴结不大。实验室检查
不典型慢性髓系白血病
一种主要累及中性粒细胞的恶性克隆性疾病。简称aCML。
特征是外周血白细胞数增多,主要是不成熟或成熟的中性粒细胞,而且有明显发育异常的形态学改变,但没有Ph染色体和BCR-ABL融合基因。鉴于aCML兼有血细胞发育
慢性粒单核细胞白血病
以骨髓粒、单核系细胞显著增殖,外周血中单核细胞增多(>1×109/升)为主要特征的一种少见的白血病。简称CMML。
由于其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的双重特点,2008年,世界卫生组织(WHO)将其归入骨髓增生异常
幼年型粒单核细胞白血病
一种主要发生于儿童早期的克隆性骨髓多潜能造血干细胞疾病。简称JMML。
特征是粒系和单核系细胞的异常增殖,外周血和骨髓中原始、幼稚单核细胞比例<20%,伴有红系、巨核系细胞发育异常,有特征性累及RAS/MAPK通路